A Case Western Reserve University (USA) molekuláris biológusai előállították az első mesterséges emberi priont. Ez elősegíti a prionbetegségek kezelésének kidolgozását, mivel az állatmodellek nem alkalmasak a terápia hatékonyságának értékelésére. Jelenleg az agyat befolyásoló és elpusztító betegségek gyógyíthatatlanok. Erről a MedicalXpress sajtóközleményében került sor.
A prionok a fertőző ágensek speciális osztálya, amelyek rendellenes szerkezetű proteinek. Képesek katalizálni a normál PrP membránfehérjék átalakulását ugyanazon prionokká. Ennek eredményeként láncreakció vált ki, amelynek során számos rendellenes molekula képződik. Ez utóbbiak kapcsolódnak egymáshoz, amiloidokat képezve - növekvő fehérje aggregátumok, amelyek felhalmozódnak a szövetekben és szövetkárosodást okoznak. A Creutzfeldt-Jakob-kór (szivacsos agyvelőbántalom) esetén az agyféltekének és az agy más részeinek kéregét megsemmisítik, ami elkerülhetetlenül a beteg halálához vezet.
A tudósok már megtanultak rágcsálókat megfertőző prionok szintetizálására, de a humanizált állatokon végzett kísérletek (beültetett emberi génekkel) kimutatták, hogy ezek a fehérjék nem képesek az emberek megfertőzésére. Az új munka során a kutatóknak sikerült egy genetikailag módosított PrP fehérjéből az emberekre patogén priont létrehozni, amelynek DNS-ét bejuttatták az Escherichia coli baktériumba. A biológusok azt is megállapították, hogy a GM1 gangliozid fehérje, amely részt vesz az idegszövetek regenerálásában, elősegíti a prionok szaporodását és a betegség terjedését egy beteg személyről egészségesre.
Ezenkívül kiderült, hogy a prionok replikációs sebességét, az egyes agyszerkezetek fertőzőképességét és sebezhetőségét nem a hibásan hajtogatott fehérjék jelenléte határozza meg, hanem a molekula szerkezetének változásai, különösen a C-terminális domén - a csomópont egyik végén található fragmens.