Az eltűnő csont szindróma vagy a Gorham-kór vagy az osteo-vaszkuláris diszplázia nagyon ritka csont-rendellenesség.
A szindróma olyan ritka és rosszul érthető, hogy ennek okait és előfordulási körülményeit még mindig nem ismerjük pontosan.
A szindrómát először tudományosan 1954-ben írták le, de a hozzá hasonló betegség leírása az elmúlt évszázadokban megtalálható volt.
Jelenleg a szindrómáról csak annyit lehet tudni, hogy ez a betegség veleszületett, és abban nyilvánul meg, hogy a csontszövet fokozatosan, de elkerülhetetlenül elpusztul, és helyén vékony erek plexusa jelenik meg.
2018 márciusában a "BMJ Case Reports" orvosi folyóirat egyedülálló anyagot tett közzé az Edinburghi Királyi Kórház orvosaitól - egy meg nem nevezett 44 éves skóciai nő eltűnő csont szindróma kialakulásának megfigyelésének történetét.
Az egész azzal kezdődött, hogy a nő elkezdte kínozni a bal alkar fokozódó fájdalmát. Aztán nehezen mozgatta meg ezt a kezet. Amikor kórházba ment, eredetileg rákos gyanúval számoltak, de két későbbi biopszia nem mutatott semmit.
Csak a harmadik biopsziában találtak anomáliát, és kiderült, hogy az erek elszaporodnak az alkarcsont területén.
A következő hónapokban a nő fájdalmai fokozódtak, a karja megduzzadt, az érszövet megnőtt és egyúttal a csontszövet is elpusztult. És csak 18 hónappal később, amikor a csont szinte láthatatlan volt a röntgensugarakon, az orvosok rájöttek, hogy eltűnő csont szindrómával van dolguk.
Promóciós videó:
Az alábbi röntgenképek világosan mutatják, hogy a páciens alkarcsontja fokozatosan eltűnt. Az utolsó képen a csont már nem látható, és a vékony erek benőtt hálója lépett a helyére.
1954 óta csak 64 eltűnt csont szindróma esetet jegyeztek fel az orvostudomány történetében, és ezek többsége a kéz csontjait érintette. Még ritkább rendellenességek találhatók online, amikor a szindróma a koponya csontjait érinti, beleértve az alsó állkapcsot is.
Rendkívüli ritkasága miatt ennek a szindrómának egyetlen kezelési módja nincs. A sebészek csak eltávolíthatják az érintett csont egy részét, vagy megpróbálhatnak egy egészséges csontszövetet átültetni a csont érintett területére abban a reményben, hogy az megnő.
Használhat sugárterápiát is, de semmi sem ismert a sikeréről.
Ez egy meglehetősen ijesztő szindróma, de jó hír, hogy legalább nem rákos, és ha a betegség egy adott csontot érint, akkor nem terjed át a csont többi csontjára.