Az orvosok csak mintegy 200 esete ismert e betegségről.
Október végén a Novoszibirski Szövetségi Idegsebészeti Központ orvosai megmentettek egy 58 éves férfit, aki egy ritka betegséggel - Gorham-Stout szindrómával - szenved, amely a csontszövet megsemmisítéséhez vezet.
Alekszandr Tolstikovnak, az Ordynsky járásból először kicsi gödröt látott a feje hátsó részén, és egy kicsit később az elülső csontja egyszerűen eltűnt. Az orvostudományban csak 200 ilyen betegség esetét írták le, ám az irodalomban korábban egyetlen olyan esetet nem ismertettek, amelyben ilyen lokalizáció fordult elő - az okitisz csontban.
A novoszibirski régió Ordynsky körzetéből származó Sándor Tolstikov „körülbelül 2013 óta” kis fájdalmával él, amint azt nevezik - a fejének hátsó részén volt egy kis gömb. Aztán fokozatosan nőtt, de Tolstikov nem ment orvoshoz. Csak akkor tettem, amikor "a fejem a vállamon esett."
- Nem tudom, hogy történt. Volt egy kis gömb, nagyobb lett, aztán a fejem a vállamon pihent. Lehet mondani, hogy fekve evett. Ezt senkinek nem kívánom”- mondta Aleksandr Tolstikov az NGS tudósítójának.
2018 júniusában az idegsebészeti központhoz fordult panaszokkal, hogy a nyaki gerinc súlyos fájdalommal jár, és attól is aggódott, hogy nem tud aktív mozgást végezni, csak elfordíthatja a fejét. Az orvosoknak nehéz volt diagnosztizálni, mert ez kivételes diagnózis: először különféle genetikai, szövettani, biokémiai vizsgálatokat kell végeznie a ritka betegségek spektrumának kizárása érdekében. Semmi másra nem volt bizonyíték, ezért így fogalmazták meg: "Gorham-Stout szindróma".
Vladimir Klimov képeket mutat az elülső csont hiányáról.
A Gorham-Stout szindróma egy nagyon ritka betegség, amelyet 1955-ben említettek először. Jelenleg 200 esetet írtak le világszerte. Ezt kíséri a csontszövet felszívódása a test különbözõ részein: bármilyen csont lehet, például a gerinc, a combcsont vagy a medencecsont. Rendkívül ritka a koponya boltozat területén, és az alján, mint az Ordynsky-i beteg esetében, korábban nem találkoztak: egyetlen irodalmi esetet sem találtunk a szakirodalomban.
Promóciós videó:
A szindróma oka nem ismert. Egy elmélet szerint ez genetikai hiba. Tolstikovban ez a betegség nem volt veleszületett - 50 év elteltével jelentkezett. Az orvosok ezt a vaszkuláris permeabilitás megsértésével társítják: a csont felszívódik, de új nem jön létre.
„A röntgen során megfigyeltük az okklitális csont hiányát, amely műtét vagy gyulladás, például meningitis, miután a betegnek nem volt. És a nyaki gerinc második és harmadik csigolyája elmozdult: a fej nem tart, nincs támasz”- emlékeztet Alekszandr Tolstikov, az idegsebész, Vlagyimir Klimov Szövetségi Idegsebészeti Központ gerinc osztályának vezetőjének kórtörténetére.
Tehát a beteg két hónapig sétált, hogy kijavítsa a gerinc deformációját.
Mivel nem volt leírva egy ilyen patológia, akkor a kezelési módszer is - az orvosok konzultáltak orosz kollégákkal és külföldi orvosokkal, és kitalálták a sajátjukat. „A probléma az volt, hogy a betegnek először ki kell igazítania a gerinc deformációját úgy, hogy a fej ne legyen az oldalán, rögzítse azt a megfelelő helyzetben, hogy egyenesen járhasson és egyenesen nézzen. A kialakítás általában magában foglalja a csigolyák rögzítését az okkulitalis csonttal, de ebben az esetben nem. Ezért a szokásos kezelési rend nem felel meg”- írta Klimov a problémát.
Az idegsebészek két szakaszban működtek, ami három hónapot vett igénybe. Eleinte két hónapig a betegnek speciális készülék segítségével halotrakciót kapott - ez lehetővé tette a gerinc egyenletesvé tételét. Ezt követően fémszerkezetet készítettek rúdokkal ellátott titán és nikkel ötvözetből, amely helyettesíti az okitisz csontot és kapcsolódik a gerinchez. A szerkezet implantációját 7 ember végezte 8 órán át.
„Számos pontot kellett figyelembe venni, mert az agy és a gerincvelő nagyon fontos részei a közelben voltak. Telepítse úgy a szerkezetet, hogy az ne zavarja a beteg életét a jövőben”- magyarázza Aleksey Evsyukov idegsebész.
Alekszej Evsjukov egy olyan modellt mutat be, amelyet 3D nyomtatás segítségével készítettek.
Mivel ez a betegség nem gyógyítható, az idegsebészek feladata annak megállítása volt. Ha a műtétet nem hajtják volna végre, akkor a deformáció előrehaladt volna, és ennek eredményeként befolyásolhatta volna a gerincvelőt - ez megbéníthatta volna Alekszandr Tolstikovot, mondják az orvosok. Általános szabály, hogy az ilyen betegek meghalhatnak, mert légzőszervi izmaik nem működnek. A műtét után Tolstikov ellenőrzése továbbra is folytatódik.
„Most olyan vagyok, mint egy hegyi sas. Nagyon köszönöm az orvosokat. Felragasztva, ennyi. Most már mosolyogtam és mosolyogok.”Örül a maga beteg.