A "kétéltű ember" című népszerű szovjet filmben a főszereplő Ichthyander jóképű, vonzó fiatalember, akiről nem lehet levenni a szemét. De a mese mese, hogy ne váljon valóra. A való életben vannak "ichthyandrák" is - így hívják a harlekin ichthyosis ritka, örökletes betegségében szenvedőket. Ezeket a szenvedőket, Vlagyimir Korenev karakterével ellentétben, nem lehet könnyek nélkül nézni.
Mind a 20 éves lány a szerelemről álmodozik - ez tagadhatatlan tény. De Hunter Steinitznek, az Egyesült Államok Pennsylvania állambeli Pittsburgh-ből csak egy dolga van -, hogy meggyógyuljon. Sajnos a lány álmainak soha nem az a célja, hogy valóra váljanak. Az amerikai nő az első napok óta egy rettenetes és gyógyíthatatlan betegségben betegszik, amelyet Harlequin típusú ichthyosisnak neveznek.
Ez egy veleszületett betegség. Gyermek születésekor a bőrét szürke-bézs pikkelyek borítják, amelyek vastagsága eléri az 1 cm-t, mély repedések láthatók közöttük. A kemény pikkelyek szorosan összetapadnak, aminek eredményeként a csecsemő szája vagy kifeszül, vagy keskenyedik, így az etetőcső alig juthat át az ajkakon.
A bőr rendellenességei miatt a szemhéjak meg vannak csavarodva, az aurikulák megsérülnek, a körmök gyakran hiányoznak, az ujjak és a lábujjak között hidak vannak, emellett csontvázhibák figyelhetők meg. A nagy szövetsűrűség miatt a szőrtüszők eltömődnek, így a testen egyetlen szőr sincs.
Az ilyen diagnózissal született gyermek teste nem képes szabályozni a szövetek vízháztartását, és nem tud harcolni a kórokozó mikrobák ellen. Ebben a tekintetben a legtöbb gyermek a születés után azonnal meghal a víz hiányában vagy a mikrobákban. Emiatt az orvosok a betegséget az élettel összeférhetetlennek tartják.
Ha a Harlequin ichthyosisban szenvedő csecsemő a születést követő első hónapokban nem hal meg, állapota továbbra is nagyon nehéz, és annak valószínűsége, hogy 12-13 éves korig él, 2-3 százalék. A több száz beteg közül csak egy él 18 éves korig. Steinitz vadász ritka példány, 21 éve él!
A Harlequin Ichthyosisban szenvedő csecsemők gyakran nem sokkal a születésük után meghalnak, és olyanok, mint a horrorfilmek szereplői
Promóciós videó:
MINT A HAL A VÍZBEN
A Hunter minden nap küzd a túlélésért. A reggel ugyanúgy kezdődik - fürdéssel. A lány hosszú ideig - két órán át - meleg vízben ül. Ez kényszerintézkedés, mert a bőrnek nagyon hiányzik a víz. Annak érdekében, hogy a bőr minél több nedvességet szívjon fel, a szegény ember különféle testápolókkal, olajokkal és balzsamokkal dörzsöli.
A dörzsölést naponta többször meg kell ismételni, különben a testet kiszáradás fenyegeti. Hunter a helyi medence rendszeres tagja. Más úszók furcsa, bőrhibákkal rendelkező látogatóhoz szoktak, de a kezdők számára ilyen látvány trükk. Azonban így reagálnak rá nemcsak a medencében - mindenhol.
Eleinte sokan megpróbálják megkerülni a lányt, és vannak, akiknek dührohama támad, ha véletlenül megérinti őket. A legtöbb ember öntudatlanul úgy véli, hogy a betegség fertőző. Korábban Hunter nagyon aggódott, amikor meglátta, hogy az emberek a tizedik úton haladnak el mellette, de most ő maga kezdett idegenekhez fordulni, és elmagyarázni, hogy nem okoz nekik kárt.
A harlekin ichthyosis nem terjed el emberenként. „A harlequin ichthyosisban szenvedő betegek életének egyik legnehezebb problémája mások reakciója. Az első találkozón az emberek többsége hatalmas sokkot tapasztal: nem tudja, mit mondjon nekik, vagy mit tegyen”- mondja a kitartó lány.
ÉLNI FOG
Az embereket is meg lehet érteni. Hunter Steinitz, keserűen bevallva, úgy néz ki, mintha egy horrorfilmből származna. Úgy tűnik, hogy a lány súlyosan megsérült a tűzben, és minden bőre megégett. A bőr színe nem azonos a többiekével - halvány rózsaszínű, de élénkpiros, mint a cékla. Az egész testet kéreg borítja.
A bőr folyamatosan repedezik, amitől úgy tűnik, mintha a lányt pikkelyek borítanák, mint egy hal. Az ujjak és a lábujjak nem hajlanak jól, a bőr olyan vastag. A szemhéjak kifordítva vannak, Hunter nem tudja lehunyta a szemét. Sőt, a szegény sem pisloghat.
Amikor egy lány alszik, a szeme továbbra is nyitva marad. Nincs szemöldök és nincs szőr a fején. Ezért Hunter egész életében parókát visel. Nem számít, milyen meleg van, soha nem izzad.
Egy súlyos betegség azonban megkeményítette a lány szellemét: több évvel ezelőtt sikeresen elvégezte az egyetemet, szívesen kommunikál a Facebook-oldalakon. Legjobb ereje és képességei szerint a fiatal amerikai aktív életmódot folytat. Az elmúlt években rendszeresen tart előadásokat iskolásoknak és hallgatóknak, mesélve betegségéről, nehézségeiről, amelyek tele vannak életével és bajtársainak életével.
Ennek a lánynak Brennát hívják, 4 éves. Anyja organikus kókuszolajat használ a baba bőrének puhítására.
Ennek a lánynak Mui Thomas a neve, 22 éves, és egyike azon ritka szerencséseknek, akik túlélték ezt a kort.
A 23 éves Stephanie Turner Arkansasban él. Két gyermek édesanyja, akik szerencsére nem örökölték állapotát.
NEM FELADNI
Az 1987-ben született angliai Nellie Shaheen (valódi neve Nasrin) sem csecsemőkorban halt meg. Most Nelly 32 éves, és ő az abszolút rekorder a hasonló betegségben szenvedőknél. Súlyos betegsége ellenére Nelly aktív életmódot folytat. Szereti a sportot, és nagy örömmel megy vásárolni.
Természetesen a betegség komolyan megnehezíti az életét. Melyek mások oldalirányú pillantásai, és minden olyan apróság, mint egy szilánk az utcai padról, egy lányt fertőző betegségben szenvedhet, és több hétig ágyba dobhatja.
De az angol nő nem adja fel. És annak ellenére, hogy alattomos betegség négy testvérének életét követelte (a családnak kilenc gyermeke volt). Shahin legyőzte az ilyen betegeknél megszokott elszigeteltséget, és ahogy mondani szokták, kiment az emberekhez.
Nemcsak oktatásban részesült, hanem folyamatosan televíziós műsorokban is részt vesz, és aktívan beszél ugyanazon szenvedők nevében. Az Egyesült Királyságban ma már 14 ember szenved harlequin ichthyosisban. Nelly aktívan kommunikál más betegekkel a Facebook segítségével, finomságokat és technikákat cserélve az élet megkönnyítése érdekében.
RITKA BETEGSÉG
Az ihtiózist először 1750-ben írta le egy amerikai dél-karolinai pap, Oliver Hart tiszteletes, „Április 5-én, csütörtökön elmentem megnézni egy egyedi példányt - egy gyereket, aki éjszaka született egy bizonyos Mary Evans-től. Mindenki, aki figyelte a babát, zavart volt, és még mindig nem tudom, hogyan írjam le, amit láttam. Bőre száraz és kemény, és hasonlít a hal pikkelyeire. A száj nagy és nyitott.
A baba két orrlyukkal született. A szemek hatalmasak, véresek és kidüllednek, mint a szilva. A fülek szintén hiányoznak, csak kis lyukak vannak a helyükön. A karok és a lábak duzzadtak és kemények, mint a kő. A csecsemő körülbelül két napig élt és meghalt."
A tudósok a mai napig körülbelül 30 fajta ichthyosist ismernek - ez egy súlyos veleszületett patológia, amelynek okait még nem sikerült megállapítani.