"Azt mondják, hogy egy átok kivetett" - Egy ausztrál távoli aborigén közösség lakói évekig szenvedtek és haltak meg egy rejtélyes betegségben, amelyet még nem tudnak legyőzni.
Ez az őslakos emberek csoportja Groote Eiland kis szigeten él, amely 50 km-re fekszik az északi területektől, és a lakosság nagy része rejtélyes betegségben szenved, amelyet Machado-Joseph betegségnek neveztek el.
Mindez a gyaloglás problémáival kezdődik, és fokozatosan az a személy, aki nem képes járni. Ezután vannak problémák az étel nyelésével és a székletürítéssel. A tünetek lassan, de könyörtelenül felépülnek, és mindig halálhoz vezetnek.
Az izmok ellenőrzésének hiánya miatt hasonló problémák miatt ezt a betegséget gyakran összekeverik a Parkinson-szindrómával. Ez azonban egy teljesen más betegség.
Összesen 654 őslakos él a Groot Eiland szigeten, és közülük legalább 100 beteg.
Tudományos szempontból ezt a betegséget 3. típusú spinocerebellar ataxianak hívják, és világszerte különféle esetekben fordul elő különféle országokban, ideértve Belgiumot, Guyanát, Algériát, Brazíliát, Franciaországot, Japánt és az USA-t. Ezen túlmenően még nem sikerült azonosítani e betegség előfordulásának egyetlen központját, négy különböző forrás ismert.
Ugyanakkor valamilyen ismeretlen ok miatt a betegségben szenvedők legnagyobb száma a Groot Eiland régióban él.
Promóciós videó:
Az a betegség típusa, amelytől az őslakosok szenvednek, valószínűleg a Flores Azori-szigeteken és São Miguel-ben fordult elő, ahol 1972-ben fedezték fel. És feltehetően Portugália északi részéről érkezett a Sephardi zsidók közösségéből.
A több mint 70 éves Gayangwa Lalara számára ez a betegség már régóta életének része lett. Machado-Joseph betegsége az apját és mind a testvéreit hatással volt rá. A helyzet az, hogy a betegség örökletes és a szülõktõl gyermekekig terjedhet.
Lalara egyik unokaöccse 2014-ben meghalt a betegségben.
A Machado-Joseph betegség bármilyen életkorú embert érinthet a tízéves és a 70 éves életkor között. És ha egy gyermeket súlyos betegség diagnosztizáltak, akkor nem valószínű, hogy 35 évnél tovább él. A lábproblémák és az izom atrófia mellett a betegek csökkent látásélességgel járnak, és elveszíthetik a színkülönbség képességét.
A Machado Joseph betegség nem gyógyítható. A betegek életének megkönnyítése érdekében csak fizioterápiát és szemüveget javasolnak.
A Machado-Joseph betegség az agyban lévő rendellenes protein miatt, amelyet hibás kromoszóma okoz. Ez a fehérje idegsejtek korai elpusztulását okozza az agy egy részében, amelyet a kisagynak hívnak. A kisagy a kisa kezdetben izomgyengeséget okoz, és az idő múlásával az ellenőrzés teljes hiányához és az állandó testi fogyatékossághoz vezet.
Bal oldalon a sérült kisagy, a jobb oldalon még mindig normális.
A tanulmányok azt mutatják, hogy a betegség következményei minden korábbi korban megjelennek, minden új generációval együtt. Libby Messi, a Machado-Joseph Betegség Alapítvány vezetője szerint a beteg gyermekek száma növekszik, és még nem lehet tenni semmit.
A betegség utolsó szakaszában az ember nem csak mozogni tud, hanem beszélni is képes, de teljesen tudatos marad. A halál leggyakrabban tüdőproblémák miatt fordul elő.
